B−tranより。
ojisanの世界ではLPDとNHLの境目疾患が増えている。
原因は:加齢による免疫系のまだらぼけ状態、とojisanは考えている。
紹介:広島大学病院 輸血部 高田 昇
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◎ 病理組織学的特徴や治療反応性,予後やその因子などが明らかに
愛知県がんセンター中央病院血液・細胞療法部の山本一仁医長らは,2003年に明らかな免疫不全の原因となる原疾患や治療歴を有さない高齢者の大細胞を認めるB細胞性リンパ増殖性疾患(LPD)のなかにエプスタイン・バーウイルス(EBV)関連疾患群が存在していることを見出し,加齢そのものによっEBVに対する免疫監視機構が低下したことにより惹起する"加齢性EBV関連B細胞LPD(age-related EBV+LPD)"という疾患概念を提唱。今回は,多施設同で実施したEBV陰性びまん性大細胞型B細胞リンパ腫(EBV-DLBCL)との臨床病理組織学的比較検討から明らかになったage-related EBV+LPDの特徴を報告した。
◎ 治療反応性や予後不良
山本医長らは,DLBCL 1,792例のうちEBV陽性243例のなかから免疫不全合併例および40歳未満を除外した156例をage-related EBV+LPD群とし,病理組織学的検討を実施。大型細胞の50%以上がCD20/79a陽性かつEBV陽性で,広範な壊死や血管中心増殖・血管破壊性増殖が認められ,大型異型リンパ球細胞が有意なLCLタイプと,強い炎症性背景を伴うLPDタイプの 2 タイプがあることを確認した。ただし,両者の臨床所見には差が見られなかった。
そこで同医長らは,詳細な臨床データが得られた96例のage-related EBV+LPDについてLCLタイプとLPDタイプに分けずに,40歳以上のEBV-DLBCL 107例を対照として臨床病理組織学的検討を実施した。国際予後指標(IPI)を見ると,age-related EBV+LPD群はEBV-DLBCL群に比べ,年齢中央値,60歳以上の占める割合,PS> 2 やB症状,LDHレベル>UNLの割合が有意に高く,アントラサイクリンを用いた治療レジメンのCR率はage-related EBV+LPD群が66%とEBV-DLBCL群の91%に比べて有意(P<0.0001)に低かった。全生存率もage-relatedEBV+LPD群のほうがEBV-DLBCL群に比べて有意(P<0.0001)に低く,IPIのリスクで層別化しても同様であった。多変量解析による全生存率への影響予後因子の検討では,両群における解析ではEBV陽性,B症状,LDHレベルが,age-related EBV+LPD群における解析ではB症状,年齢>70歳が同定された。後者 2 つの予後因子のうち,0,1,2 個を持つage-related EBV+LPDの中央生存期間は
56か月,25か月,8.5か月であった。
同医長は「現在進めている前方視研究によりage-related EBV+LPDの詳細な病態を明らかにしていきたい」と抱負を述べた。
なお,全国から前方登録を受け付けている〔連絡先:愛知県がんセンター中央病院血液・細胞療法部(担当:山本)TEL:052-762-6111またはe-mail:
kyamamoto@aichi-cc.jp〕。
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<コメント>
■ これ、説明できません。EBVはBリンパ球に感染し腫瘍化を起こしますが、Bリンパ球由来のリンパ腫が全てEBV関連ではありません。腫瘍細胞の中にモノクローナルなEBVの組み込みが見られれば、一つのEBV感染リンパ球が癌化したと言えますが、、、、。[TAKATA]